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Attualmente non ci sono dati sull'uso dei nuovi farmaci per la mielofibrosi in pazienti con sindrome del 5q-. Sono in sperimentazione alcuni farmaci o combinazioni di farmaci che, nei test su animali e su alcuni singoli casi di pazienti trattati, hanno dimostrato di ridurre la carica allelica del JAK2 mutato e di migliorare il quadro istologico del midollo osseo. Ammesso che questo possa essere considerato un preludio alla guarigione, cosa da dimostrare, si tratta di dati che nell'uomo sono assolutamente preliminari e che richiedono ulteriori conferme da parte degli studi in corso. Non ci sono statistiche sul tempo entro cui si manifestino gli effetti collaterali eventuali del Ruxolitinib ad eccezione dell'effetto sui parametri ematici.
Purtroppo non si trova più nelle farmacie italiane, ma lo si può reperire in Svizzera, per esempio alla Farmacia Internazionale di Chiasso e di Lugano; mi risulta che sia spedito, dietro presentazione di ricetta medica. La vasopressina è il primo farmaco che è stato impiegato nella terapia medica dell'emorragia acuta da varici esofagee. Essa ha un effetto vasocostrittore generalizzato, più evidente a livello dei vasi arteriosi splancnici. La metanalisi dei trial di confronto con la terapia medica (somatostatina, octreotide, vasopressina + nitroglicerina) mostra risultati un po' migliori per la sonda per quanto riguarda I'arresto dell'emorragia, senza differenze relativamente alla mortalità, ma con maggiori complicanze. Uno studio che ha confrontato la sonda con la scleroterapia ha mostrato una maggiore efficacia di quest'ultima sia per il controllo dell'emorragia che per la prevenzione del risanguinamento precoce. Essa è proporzionale alla pressione nelle varici e al raggio del vaso, ed inversamente proporzionale allo spessore della parete.
Una cosa da considerare è che la chemioterapia agisce principalmente sulle cellule in attiva replicazione, quindi quelle più "giovani". Le cellule del sangue già prodotte al momento dell'inizio della chemioterapia vengono colpite solo in minima parte, e quindi rimangono nel sangue fino al termine del loro ciclo vitale. Il grado di tossicità sul midollo dipende poi molto dal tipo e dalla dose di chemioterapia somministrata. I farmaci sperimentali per la mielofibrosi attualmente disponibili in Italia, che siano inibitori di mTOR come everolimus o inibitori di JAK, sono efficaci nel ridurre la milza ma non nel migliorare l'anemia, che anzi talvolta può peggiorare. Non sono attualmente disponibili farmaci sperimentali capaci di migliorare l'anemia. Fra i farmaci convenzionali può essere tentato il danazolo, se non sono presenti controindicazioni.
L'ematocrito ha avuto solo una punta di 57 nel 93 quando non mi era stata ancora diagnosticata la malattia. In seguito i livelli di ematocrito hanno oscillato nella fase negativa tra 47 e 50. In questi ultimi tempi ho riscontrato un abbassamento della vista da lontano e qualche volta ho sofferto di vertigini.
Se necessario, per il raggiungimento di una risposta adeguata, tale posologia puo' subire degli incrementi di 80 mg alla volta . Per ottenere un'ulteriore riduzione della pressione arteriosa, il prodotto puo' essere associato a diuretici o ad altri farmaci antipertensivi. Angina, profilassi dell'emicrania, trattamento del tremore essenziale, controllo dell'ansieta', coadiuvante nella terapia della tireotossicosi. In genere si ottiene una risposta adeguata con una dose di 80 mg al giorno o al mattino o alla sera.
Una recentissima pubblicazione sul New England Journal of Medicine descrive proprio la sicurezza e il successo della terapia in uno di questi casi. La profilassi secondaria con decompressione chirurgica può essere più efficace della terapia endoscopica in pazienti selezionati con cirrosi Child-Pugh classe A o B che mantengano una buona riserva sintetica epatica2. L'uso dello shunt chirurgico in questi pazienti non è, però, standardizzato e dipende in maniera critica dalla disponibilità locale di un chirurgo esperto in questo tipo di procedure.
La trasformazione in mielofibrosi è stata riscontrata nell'8% dei pazienti, mentre più frequenti si sono dimostrati gli eventi trombotici. Una persona con più di 60 anni affetta da trombocitemia essenziale viene definita ad alto rischio di avere complicanze trombotiche anche soltanto per l'età. L'ipertensione arteriosa è un fattore di rischio cardiovascolare nella popolazione generale e che a maggior ragione è indicato tenere sotto controllo nei pazienti con trombocitemia, con il farmaco o la combinazione di farmaci antiipertensivi più efficace. Non è riportato un maggior rischio trombotico legato ai diuretici di per sè, ma è importante con questi farmaci monitorizzare che non provochino disidratazione.
In uno studio del Gruppo Triveneto per l'ipertensione portale con follow-up medio a 30 mesi10, il gruppo trattato con ISMN + nadololo ha avuto una incidenza di sanguinamento da varici esofagee del 6% contro il 14% del gruppo trattato con nadololo in monoterapia. In uno studio più recente, effettuato in pazienti con cirrosi Child-Pugh classe A o B11, nel gruppo trattato con ISMN + nadololo si è registrata una incidenza di sanguinamento da varici esofagee del 12% contro il 29% del gruppo trattato con nadololo in monoterapia. La sopravvivenza dei pazienti con trombocitemia essenziale è sostanzialmente sovrapponibile a quella della popolazione sana. Tuttavia sono aumentati dei rischi correlati alla malattia, come quello di trombosi, emorragia o evoluzione in mielofibrosi. Quest'ultima è un evento più frequente quando la malattia è presente da molti anni. Ad oggi non esistono terapie in grado di far guarire questa malattia sostanzialmente cronica né di prevenire l'evoluzione in mielofibrosi, ma sappiamo che l'aspirina e nei casi a maggior rischio l'idrossiurea, possono ridurre il rischio di trombosi.
I primi possono essere eseguiti nell'arco di pochi giorni/settimane, i secondi possono richiedere un poco più di tempo. Nella mielodisplasia con del5q può associarsi fibrosi midollare, ma generalmente questa caratteristica passa in secondo piano perchè il fatto di avere la delezione del 5q conferisce una buona probabilità di risposta ad un farmaco chiamato lenalidomide. Se è ancora presente l'alterazione citogenetica del5q- la patologia rientra fra le sindromi mielodisplastiche, che nel corso del tempo possono sviluppare fibrosi. La mielofibrosi primaria è invece una malattia mieloproliferativa cronica con criteri diagnostici propri. Pur potendo avere entrambe la fibrosi midollare, si tratta di due patologie diverse. Due mesi fa i globuli bianchi sono proliferati fino a 49,00, dall'esame del midollo è risultata mielofibrosi post trombocitemia essenziale.
In caso di bradiaritmie che determinano deterioramento emodinamico necessario ricorrere alla stimolazione ventricolare. Nell‟accorciamento della durata del dolore associato alle lesioni cutanee e nella riduzione della neurite posterpetica. Alendronato nel ridurre il rischio di frattura in soggetti in terapia cronica con cortisonici. Considerazione se il paziente è rimasto stabile per almeno cinque anni o in presenza di effetti collaterali.
Sono un uomo di 57 anni, affetto da trombocitemia essenziale da circa 25 anni, periodo in cui ho iniziato a prendere il cardioaspririn, adesso da 4 anni prendo anche il vercite che mi stabilizza le piatrine in valori normali. Da un anno circa mi è stato diagnosticato il diabete , ultimamente però mi trovo ad affrontare il fastidiosissimo prurito, all'inizio(3/4 anni fa) mi insorgeva solo dopo le doccie, ora anche di sera prima di andare a dormire protaendosi per qualche ora. Piastrine 720, leucociti 10,21, eritrociti 5.20, emoglobina 14.2, ematoctito 85.4, LHT 557. Sto prendento Oncocarbide e Ascriptin da due mesi, da quando cioè mi è stata diagnosticata la malattia. Sono stata informata circa la totale imprevedibilità di questa malattia che può restare stabile per anni così come può peggiorare nel giro di poco tempo.
Dovra' essere considerata una riduzione del dosaggio nei rari casi in cui compaiono sintomi attribuibili all'eccessiva riduzione della frequenza cardiaca. E' importante non interrompere bruscamente il trattamento specialmente nei pazienti affetti da cardiopatia ischemica. Il farmaco puo' essere sostituito con un altro beta-bloccante a dosaggio equivalente oppure la sua sospensione deve essere effettuata gradualmente riducendo il numero di capsule. Nei pazienti in terapia con una storia di reazioni anafilattiche a diversi allergeni, si puo' verificare un aggravamento delle reazioni allergiche in occasione di ripetuti stimoli da parte dell'allergene. Questi pazienti possono non rispondere adeguatamente alle dosi di adrenalina comunemente impiegate nel trattamento delle reazioni allergiche.
La terapia con idrossiurea è indicata solo per persone definite ad alto rischio di sviluppare eventi trombotici, cioè coloro con età superiore a anni e/o con una precedente storia di trombosi. Il solo aumento del numero delle piastrine, in assenza di fattori di rischio e purché non superiore al milione e mezzo, non rappresenta un'indicazione al trattamento con farmaci citotossici come l'idrossiurea. Ai fini della riduzione delle trombosi importante è anche la riduzione dei fattori di rischio aggiuntivi (fumo, dieta, controllo del diabete o dell'ipertensione, vita attiva, etc). La necessità di controlli mensili o comunque più frequenti rispetto a una terapia convenzionale è legata alla esperienza ancora limitata con il farmaco e al suo potenziale effetto di abbassamento dei valori dell'emocromo. Le cause di decesso per pazienti con mielofibrosi in generale sono legate alle complicanze della splenomegalia, alle infezioni, eventi trombotici ed emorragici. Le trasfusioni di globuli rossi sono fondamentali per la sopravvivenza di pazienti con importante anemia, ma comportano una serie di problemi.
In sostanza la varice viene risucchiata dall'endoscopio in un overtube e poi si "spara" un elastico alla sua base appunto per strozzarla. L'iniezione di liquido, o il posizionamento di un anello elastico, provocano una trombosi della varice che conduce poi alla sua occlusione e scomparsa. Per ottenere una completa scomparsa di tutte le varici sono necessari più esami endoscopici , che sono programmati in genere a scadenze di 1-2 settimane gli uni dagli altri). La completa scomparsa di tutte le varici è importante per prevenire successive emorragie. La sonda di Linton-Nachlas è costituita da un palloncino unico piriforme e trova indicazione nel sanguinamento da varici gastriche. Attualmente poco utilizzata, è stata usata diffusamente nel trattamento conservativo delle emorragie da rottura delle varici esofagee.
Molti studi sul meccanismo della fibrosi midollare sono stati effettuati anche nel passato, chiarendo che si tratta di un processo reattivo a delle sostanze prodotte dalle cellule ematopoietiche malate, in primo luogo i megacariociti. Infine anche la biopsia del midollo osseo è indicata se l'aumento dell'ematocrito si conferma. Vi ringrazio di cuore, ho continuato a leggervi, anche se non ho scritto fino ad ora...
Gli scopi del trattamento sono di fornire una terapia di supporto e antalgica, di promuovere la rivascolarizzazione e di ridurre la mortalità. L'enzima più importante è sicuramente il CPK-MB che raggiunge il picco in ore, e se rimane normale per 24 ore, esclude la diagnosi di infarto. Essi risultano spesso efficacissimi nell'angina variante, ma la loro efficacia può essere limitata dal loro effetto cronotropo e inotropo negativo . Un programma di esercizio fisico basato soprattutto sul camminare migliora spesso lo stato soggettivo di benessere, riduce il rischio del paziente e migliora la tolleranza allo sforzo. Negli ultimi anni la terapia dell'angina instabile è stata profondamente modificata sia da nuovi farmaci che dalla possibilità di eseguire nuovi tipi di procedure invasive. Il test diagnostico più semplice e più ampiamente adoperato per la diagnosi di angina è l’ECG da sforzo a intensità crescente mentre vengono contestualmente registrate ECG a 12 derivazioni , la PA e gli eventuali sintomi dolorosi.
La prova definitiva richiede la misurazione del gradiente della pressione venosa epatica, che approssima la pressione portale, mediante un catetere transgiugulare; tuttavia, questa procedura è invasiva e di solito non eseguita. Gli esami per immagini possono essere di aiuto quando c'è il sospetto di una cirrosi. L'ecografia o la TC spesso mostrano i circoli collaterali intra-addominali dilatati e l'ecodoppler può accertare la pervietà della vena porta e la direzione del suo flusso. Non è metabolizzato dal fegato, quindi non risente della maggiore o minore insufficienza epatica, è molto idrosolubile, viene facilmente eliminato dai reni e si somministrata una sola volta al giorno.
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